Čo je Guillainov-Barrého syndróm (GBS) a aké formy sú známe

18.03.2023

Guillainov-Barrého syndróm (GBS) je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje periférny nervový systém. Periférny nervový systém zahŕňa nervy mimo mozgu a miechy, ktoré sú zodpovedné za prenos informácií medzi centrálnym nervovým systémom a zvyškom tela.

Guillainov-Barrého syndróm (GBS)
Guillainov-Barrého syndróm (GBS)

Úvod

GBS sa zvyčajne začína rýchlo sa zhoršujúcou slabosťou a mravčením v nohách, ktoré sa postupne môžu rozšíriť na hornú časť tela a ruky. V závažnejších prípadoch môže GBS spôsobiť úplné ochrnutie a ťažkosti s dýchaním, ktoré si môžu vyžadovať podporu dýchania a intenzívnu lekársku starostlivosť.

Príčina GBS nie je úplne objasnená, ale zvyčajne sa vyskytuje po infekčnom ochorení, ako je chrípka alebo gastroenteritída. V niektorých prípadoch je GBS spojený s očkovaním alebo operáciou, ale stáva sa to veľmi zriedkavo.

Súčasťou liečby môže byť aj rehabilitácia vrátane fyzikálnej, pracovnej a logopedickej terapie, ktorá pacientom pomôže získať späť stratené schopnosti a naučiť sa prispôsobiť zostávajúcim obmedzeniam. Prognóza GBS sa líši v závislosti od závažnosti ochorenia, ale väčšina pacientov sa postupne zlepšuje a zotavuje.

Príznaky syndrómu

Príznaky Guillainovho-Barrého syndrómu (GBS) sa môžu u jednotlivých pacientov líšiť, ale zvyčajne sa postupne zhoršujú a rozširujú. K bežným príznakom GBS patria:

  • Brnenie a mravčenie: často sa začína v končatinách, ako sú ruky a nohy, a môže sa rozšíriť na trup a ruky.
  • Svalová slabosť: Zvyčajne sa začína v dolných končatinách a postupne sa šíri smerom nahor. Môže ovplyvniť schopnosť chodiť alebo udržať sa na nohách.
  • Zhoršená koordinácia a rovnováha: Postihnuté osoby môžu mať ťažkosti s udržaním rovnováhy a svalovej koordinácie.
  • Bolesť svalov a kŕče.
  • Rýchla únava a strata sily.
  • Poruchy citlivosti: Napríklad zvýšená citlivosť na dotyk, tlak alebo bolesť.
  • Poruchy dýchania: Dýchacie ťažkosti môžu byť spôsobené slabosťou dýchacích svalov, čo môže v závažnejších prípadoch viesť k potrebe podpory dýchania ventilátorom.
  • Ťažkosti s prehĺtaním a rečou: slabosť svalov tváre a krku môže spôsobiť problémy s prehĺtaním a rečou.

V závažných prípadoch môže GBS spôsobiť úplné ochrnutie a život ohrozujúce komplikácie, ako je zlyhanie dýchania alebo infekcia. Je dôležité, aby ľudia s podozrením na GBS čo najskôr vyhľadali lekársku pomoc, aby sa zabezpečila správna diagnóza a začala adekvátna liečba.

Diagnostika sydrómu

Diagnostika Guillainovho-Barrého syndrómu (GBS) môže byť náročná, pretože jeho príznaky sa môžu prekrývať s inými neurologickými ochoreniami a u jednotlivých pacientov sa môžu líšiť. Napriek tomu existujú určité diagnostické postupy a testy, ktoré lekári používajú na identifikáciu GBS:

  • Klinické vyšetrenie: lekár zhodnotí príznaky a priebeh ochorenia. Typickými príznakmi GBS sú rýchlo postupujúca slabosť a zhoršovanie stavu, ktoré začínajú v končatinách a šíria sa smerom nahor. Reflexy sú často oslabené alebo chýbajú.
  • Elektromyografia (EMG) a nervové vedenie: Tieto testy sa používajú na meranie elektrickej aktivity svalov a rýchlosti, akou nervy prenášajú signály. Zmeny v týchto testoch môžu poukazovať na poškodenie periférneho nervového systému spôsobené GBS.
  • Lumbálna punkcia (punkcia): Pri tomto postupe sa odoberie vzorka mozgovomiechového moku (CSF) z oblasti dolnej časti chrbtice. Pri GBS sa často pozoruje zvýšená hladina bielkovín v CSF, zatiaľ čo počet bielych krviniek zostáva normálny.
  • Krvné testy: Hoci krvné testy neidentifikujú konkrétne GBS, môžu sa použiť na vylúčenie iných príčin príznakov a na monitorovanie celkového zdravotného stavu pacienta.

Diagnostika GBS môže byť zložitý a interdisciplinárny proces, ktorý zahŕňa spoluprácu neurológov, internistov a ďalších špecialistov. Hoci stanovenie diagnózy v počiatočných štádiách ochorenia môže byť náročné, čím skôr sa začne adekvátna liečba, tým väčšia je šanca na uzdravenie a zníženie rizika komplikácií.

Formy Guillainovho-Barrého syndrómu

Guillainov-Barrého syndróm (GBS) je skupina podobných ochorení, ktoré postihujú periférny nervový systém. Existuje niekoľko foriem GBS, z ktorých niektoré sú častejšie a niektoré zriedkavejšie. Tieto formy sa líšia klinickými prejavmi, patofyziológiou a prognózou. Medzi najznámejšie formy GBS patria:

1. Akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP)

Akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP) je najčastejšou formou Guillainovho-Barrého syndrómu (GBS) v Severnej Amerike a Európe. Je charakterizovaná zápalovým procesom, ktorý poškodzuje myelínovú vrstvu periférnych nervov.

Myelín je izolačný materiál, ktorý pokrýva axóny nervových buniek a zabezpečuje účinný prenos nervových signálov. Pri poškodení myelínu dochádza k spomaleniu alebo prerušeniu nervových signálov, čo spôsobuje rôzne neurologické príznaky.

Priebeh AIDP môže byť rôzny, ale zvyčajne sa začína slabosťou a zhoršením stavu svalov dolných končatín. Tieto príznaky sa postupne šíria smerom nahor a môžu postihnúť horné končatiny, trup a dýchacie svaly. U pacientov sa môžu vyskytnúť aj iné príznaky, ako napr.

  • Brnenie, mravčenie alebo bolesť v končatinách
  • Strata reflexov alebo oslabenie reflexov
  • Bolesť svalov alebo kŕče
  • Poruchy koordinácie a rovnováhy
  • Zvýšená citlivosť na dotyk, teplotu alebo bolesť
  • Ťažkosti s dýchaním, prehĺtaním alebo rečou

Liečba AIDP sa zvyčajne zameriava na zmiernenie príznakov, podporu životných funkcií a liečbu autoimunitnej reakcie. Obvyklou liečbou sú intravenózne imunoglobulíny (IVIG) a plazmaferéza. Dôležitou súčasťou liečby je aj rehabilitácia vrátane fyzikálnej, pracovnej a logopedickej terapie, ktorá pomáha pacientom získať späť stratené schopnosti a naučiť sa prispôsobiť všetkým zostávajúcim obmedzeniam.

2. Millerov-Fisherov syndróm (MFS)

Millerov-Fisherov syndróm (MFS) je zriedkavý variant Guillainovho-Barrého syndrómu, ktorý sa najčastejšie vyskytuje v Ázii. Je charakterizovaný typickou triádou príznakov, ktorá zahŕňa:

  • Ataxia: porucha koordinácie a rovnováhy, ktorá ovplyvňuje schopnosť pacienta udržať stabilitu, chodiť alebo vykonávať iné pohybové aktivity.
  • Oftalmoplégia: slabosť alebo ochrnutie očných svalov, ktoré vedie k ťažkostiam s pohybom očí, dvojitému videniu alebo iným poruchám videnia.
  • Areflexia: strata alebo zníženie reflexov, ktoré sa prejavujú zníženou alebo žiadnou reakciou na podnety, ako je dotyk alebo tlak.

MFS postihuje predovšetkým nervy v oblasti hlavy a krku, ale môže postihovať aj iné časti tela. Hoci je MFS pomerne zriedkavý, jeho diagnostika a liečba sú podobné ako pri iných formách Guillainovho-Barrého syndrómu. Lekári môžu na liečbu autoimunitnej reakcie predpísať intravenózne imunoglobulíny (IVIG) alebo plazmaferézu. Dôležitou súčasťou liečby je aj rehabilitácia vrátane fyzikálnej, pracovnej a logopedickej terapie, ktorá pomáha pacientom zotaviť sa a zlepšiť kvalitu ich života.

Keďže príznaky MFS môžu byť podobné príznakom iných neurologických ochorení, je dôležité, aby lekári pacientov dôkladne vyšetrili a zhodnotili ich anamnézu, aby mohli ochorenie správne diagnostikovať a liečiť.

3. Akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN) a akútna motorická senzorická axonálna neuropatia (AMSAN)

Akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN) a akútna motoricko-senzorická axonálna neuropatia (AMSAN) sú varianty Guillainovho-Barrého syndrómu (GBS), ktoré sú častejšie v Ázii, Strednej a Južnej Amerike. Tieto formy GBS sa od AIDP líšia tým, že ide o priame poškodenie axónov nervových buniek, ktoré sú hlavnými prenosovými cestami nervových signálov, a nie o poškodenie myelínovej vrstvy.

AMAN a AMSAN majú niektoré spoločné klinické charakteristiky:

  • Rýchle zhoršenie svalovej slabosti a ochrnutie, ktoré môže postihovať končatiny, trup, dýchacie svaly a tvár.
  • Strata reflexov alebo oslabenie reflexov.
  • Poškodenie je primárne axonálne, nie demyelinizačné.

Rozdiel medzi AMAN a AMSAN spočíva v postihnutí senzorických nervov. Zatiaľ čo AMAN postihuje predovšetkým motorické nervy a senzorické nervy ponecháva nedotknuté, AMSAN postihuje aj senzorické nervy, čo môže viesť k poruche citlivosti, bolesti a iným senzorickým príznakom. AMSAN môže byť závažnejší ako AMAN.

Liečba AMAN a AMSAN je podobná liečbe iných foriem GBS a zahŕňa intravenózne imunoglobulíny (IVIG) alebo plazmaferézu, ktoré môžu pomôcť zmierniť autoimunitnú reakciu. Ak sú komplikácie závažné, dôležitá môže byť aj podpora životne dôležitých funkcií, ako je dýchacie alebo kardiovaskulárne zariadenie. Kľúčovou súčasťou liečby je aj rehabilitácia vrátane fyzikálnej, pracovnej a logopedickej terapie, ktorá pomáha pacientom získať späť stratené schopnosti a naučiť sa prispôsobiť všetkým zostávajúcim obmedzeniam.

Kto prvý objavil Guillainov-Barrého syndróm

Guillainov-Barrého syndróm prvýkrát opísali v roku 1916 francúzski neurológovia Georges Guillain, Jean Alexandre Barré a André Strohl. Opísali prípad dvoch vojakov, ktorí trpeli rýchlo sa rozvíjajúcou paralýzou a stratou reflexov. Títo lekári tiež zistili zvýšenú hladinu bielkovín v mozgovomiechovom moku bez zvýšenia počtu buniek, čo sa stalo kľúčovým diagnostickým nálezom pri GBS. Syndróm je pomenovaný po Guillainovi a Barrém, ktorí prispeli k jeho opisu a identifikácii.

Najnovšie články

Prečítajte si ako prví, čo je nové

Koža je najväčším orgánom ľudského tela a má veľmi dôležité funkcie. Najdôležitejšou z nich je obranná, pretože zabraňuje prenikaniu mikroorganizmov a vonkajších činiteľov do tela. Okrem toho vďaka svojim nervovým zakončeniam a zmyslovým receptorom prenáša informácie z vonkajšieho sveta, napríklad o bolesti alebo teple.

Laserová terapia vrások sa v posledných rokoch stala jedným z najobľúbenejších kozmetických zákrokov. Táto moderná technológia, ktorá predstavuje významný pokrok v oblasti estetickej dermatológie, ponúka nádej tým, ktorí hľadajú spôsoby, ako odstrániť vrásky a iné nedokonalosti pleti bez potreby invazívneho chirurgického zákroku.