Čo je frontotemporálna demencia alebo tzv. Pickova choroba?

Frontotemporálna demencia (FTD) je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým oblasti mozgu súvisiace so správaním, osobnosťou a rečou. FTD je známa aj ako Pickova choroba na počesť Arnolda Picka, ktorý ju opísal v roku 1892.

FTD sa zvyčajne objavuje v mladom a strednom veku, zvyčajne medzi 40. a 65. rokom života, čo je menej ako pri iných typoch demencie, ako je Alzheimerova choroba. Medzi hlavné príznaky patria zmeny správania, ako je impulzívnosť, nedostatok empatie a nevhodné sociálne správanie, a zmeny v reči, ako je nezrozumiteľná reč a neschopnosť nájsť správne slová.

Keďže FTD postihuje oblasti mozgu, ktoré sú zodpovedné za sociálne interakcie a kontrolu správania, ľudia s týmto ochorením môžu byť emocionálne nestabilní a môžu mať problém vysvetliť svoje pocity a myšlienky. Môžu mať tiež problémy s plánovaním a rozhodovaním.

Bohužiaľ, FTD sa nedá vyliečiť a priebeh ochorenia je nevyhnutne progresívny, čo znamená, že príznaky sa časom zhoršujú. Liečba sa zameriava na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života pacienta a jeho rodiny.

Ako sa choroba diagnostikuje

Diagnostika frontotemporálnej demencie (FTD) zvyčajne zahŕňa niekoľko krokov, ktoré zahŕňajú:

• Lekárske vyšetrenie: lekár vykoná dôkladné fyzikálne vyšetrenie pacienta a posúdi jeho neurologický stav.
• Psychiatrické a neuropsychologické vyšetrenie.
• Zobrazenie mozgu: Tieto metódy umožňujú vizualizovať štruktúru mozgu a zistiť zmeny v oblastiach, ktoré sú pri FTD typicky postihnuté.
• Genetické testy: V niektorých prípadoch môže byť užitočné vykonať genetické testy na odhalenie mutácií v génoch, ktoré súvisia s rozvojom FTD. Toto testovanie sa zvyčajne vykonáva u pacientov s rodinnou anamnézou tohto ochorenia.

Diagnostikovanie FTD môže byť ťažké, pretože príznaky môžu byť podobné iným neurologickým ochoreniam. Preto je dôležité, aby diagnózu stanovil špecialista, napríklad neurológ alebo psychiater, ktorý sa špecializuje na liečbu pacientov s FTD.

Príznaky frontotemporálnej demencie

Frontotemporálna demencia (FTD) môže mať rôzne príznaky, ktoré sa môžu líšiť podľa toho, ktorá časť mozgu je najviac postihnutá. Nižšie sú uvedené niektoré z najčastejších príznakov FTD:

• Zmeny správania: u ľudí s FTD sa môže vyskytnúť nevhodné správanie, ako sú sociálno-normatívne poruchy, strata empatie, nedostatok sebakontroly alebo neschopnosť posúdiť dôsledky svojho správania. Môže sa vyskytnúť aj znížený záujem o predchádzajúce záujmy alebo strata záujmu o bežné činnosti.
• Zmeny v reči: ľudia s FTD môžu mať problémy s rozprávaním a porozumením reči. Môže sa vyskytnúť neschopnosť nájsť správne slová, nezrozumiteľná reč alebo strata schopnosti komunikovať.
• Zmeny v pohybe: niektorí ľudia s FTD môžu mať ťažkosti s pohybom a koordináciou, napríklad svalovú slabosť.
• Zmeny pamäti: na rozdiel od iných typov demencie, ako je Alzheimerova choroba, je pamäť zvyčajne relatívne dobre zachovaná a ľudia s FTD môžu mať problémy s krátkodobou pamäťou a koncentráciou.
• Zmeny v stravovaní: niektorí ľudia s FTD môžu mať poruchy stravovania, napríklad nízku chuť do jedla alebo neschopnosť rozpoznať jedlo.

Ktorá časť mozgu je najviac postihnutá

Frontotemporálna demencia (FTD) je neurodegeneratívne ochorenie, ktoré postihuje najmä oblasti mozgu súvisiace so správaním, osobnosťou a rečou. Konkrétne ide o poškodenie neurónov v čelných a spánkových lalokoch mozgu.

Čelné laloky sú zodpovedné za plánovanie, rozhodovanie, kontrolu impulzov a správania, riadenie emócií a sociálnu interakciu. Spánkové laloky sú spojené s pamäťou, rozpoznávaním a chápaním slov a obrazov.

FTD môže mať rôzne formy, ktoré sa líšia tým, ktoré oblasti mozgu sú najviac postihnuté. Napríklad pri verzii FTD nazývanej behaviorálny variant môžu byť najviac poškodené oblasti čelných lalokov, ktoré regulujú správanie a emocionálne reakcie. Pri verzii FTD nazývanej primárna progresívna afázia sú najviac postihnuté oblasti temporálnych lalokov, ktoré sú zodpovedné za reč a komunikáciu.

Závažné formy správania

Ľudia trpiaci frontotemporálnou demenciou (FTD) môžu mať problémy so správaním a sociálnou interakciou, najmä ak sú postihnuté oblasti mozgu súvisiace so správaním a emóciami.

Nižšie sú uvedené niektoré z najzávažnejších prejavov zlého sociálneho správania, ktoré sa u ľudí s FTD môžu vyskytnúť:

Sociálne nevhodné správanie: Ľudia s FTD môžu vykazovať nevhodné správanie, ako sú socionormatívne poruchy, neschopnosť posúdiť dôsledky svojho správania alebo neschopnosť ovládať svoje emócie. Môžu sa napríklad dopúšťať slovných alebo fyzických útokov na iných ľudí alebo byť neprimerane sexuálne aktívni.

Liečba ochorenia

Bohužiaľ, na FTD zatiaľ neexistuje liek. Preto sa liečba zameriava na zmiernenie príznakov a spomalenie progresie ochorenia.

Niektoré lieky, ako sú antidepresíva, antipsychotiká a antikonvulzíva, môžu pomôcť pri niektorých príznakoch, napríklad pri depresii, úzkosti, agresii alebo halucináciách. Každý pacient však môže na lieky reagovať inak, preto je dôležité, aby liečbu viedol odborník.

Ďalšou formou liečby sú terapie, ktoré môžu ľuďom s FTD pomôcť zvládnuť zmeny v správaní a sociálnej interakcii. Napríklad psychoterapia a behaviorálne terapie môžu pacientom s FTD pomôcť zlepšiť ich emocionálne a sociálne fungovanie.

V niektorých prípadoch môže byť užitočná aj fyzioterapia, ktorá pomáha udržať fyzické funkcie a spomaliť úpadok motorických schopností.

Podpora pacienta a jeho rodiny je tiež dôležitou súčasťou liečby a môže pomôcť zlepšiť kvalitu života pacienta a jeho blízkych. Lekári a odborníci v oblasti starostlivosti o pacientov s FTD môžu pomôcť rodinám prispôsobiť sa novým výzvam a naučiť sa zvládať náročné situácie, ktoré choroba prináša.

Známe osobnosti s frontotemporálnou demenciou

Medzi známe osobnosti, ktoré trpeli alebo trpia frontotemporálnou demenciou (FTD), patria napr:

• Terry Pratchett: britský spisovateľ fantasy literatúry, autor sérií Discworld a Good Omens, zomrel v roku 2015 vo veku 66 rokov.
• Robin Williams: americký herec a komik, známy najmä vďaka úlohám vo filmoch ako Dobré ráno, Vietnam, Spoločnosť mŕtvych básnikov a Dobrý Will Hunting, zomrel v roku 2014 vo veku 63 rokov.
• Peter Falk: Falk: americký herec, známy najmä vďaka svojej úlohe v televíznom seriáli Columbo, zomrel v roku 2011 vo veku 83 rokov.
• Sandy Helberg: americkému hercovi a komikovi, známemu najmä vďaka úlohám v televíznych seriáloch, ako sú Seinfeld a Tracy berie, diagnostikovali FTD v roku 2016.
• David Berman: americký hudobník a básnik, zakladateľ skupiny Silver Jews, zomrel v roku 2019 vo veku 52 rokov.
• Bruce Willis: americký filmový herec, producent a spevák. Preslávil sa vo filmoch Smrtonosná pasca, kde hral detektíva Johna McClanea, a v dobrodružnom filme Armageddon.